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脑小血管病相关认知功能障碍
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蔡静
贵州中医药大学第一附属医院
王津存
空军军医大学第一附属医院 西京医院
张敏
青岛市市立医院
简介
基础
诊断
治疗
预防与康复
参考文献
简介

脑小血管病(cerebral small-vessel disease,CSVD)是指脑内小血管病变所导致的一系列综合征,包括由于各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征[1,2],以认知功能下降、步态异常、情感障碍为主要症状,认知功能障碍为主要临床特点[3]


脑小血管病(CSVD)认知功能障碍可呈现出认知减退模式,常累及注意力、加工速度和执行功能等领域,而记忆任务受损相对较轻[1]


CSVD致认知障碍可能与高血压及血压波动、动脉硬化、高脂血症、高同型半胱氨酸、尿酸、炎症、基因、肥胖、吸烟、受教育程度等因素相关[9,10]


CSVD认知功能障碍的诊断需结合临床评估、神经影像学和实验室等进行全面检查,综合支持CSVD认知功能障碍诊断,并排除其他病因相关的认知功能障碍[1]


CSVD致认知障碍的治疗包括预防性干预措施和药物治疗。预防性干预措施包括改善生活方式、控制血管性危险因素及治疗原发病;关于认知障碍可采用药物治疗。

基础
一、定义

脑小血管病(cerebral small-vessel disease,CSVD)是指脑内小血管病变所导致的一系列综合征,包括由于各种病因影响脑内小动脉及其远端分支、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征[1,2],以认知功能下降、步态异常、情感障碍为主要症状,认知功能障碍为主要临床特点[3]


CSVD认知功能障碍可呈现出认知减退模式,常累及注意力、加工速度和执行功能等领域,而记忆任务受损相对较轻[1]

二、分类

根据病因学分类,CSVD主要可分为以下几类:小动脉硬化性血管病、散发及遗传性脑血管病、炎症及免疫相关的小血管病、其他类型的遗传性小血管病、静脉胶原病以及其他类型的病变等[4]


而根据其常见的影像学表现,主要可分为:腔隙性脑梗死(lacunar infarction,LI)、血管周围间隙扩大(enlarged perivascular space,EPVS)、脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)、脑微出血(cerebral microbleeds,CMBs)和脑萎缩,但这些病变均可单独或同时存在。

三、流行病学

与脑血管病发病率趋势相同,CSVD发病率与年龄呈正相关。根据卒中分型,我国缺血性卒中病因小动脉闭塞所致的CSVD约占30%[5],CSVD合并高血压1年卒中复发率为14%[6]


在我国,认知障碍在65岁以上人群的患病率约为8%,80岁以上人群为15%~20%,其中血管性认知障碍约占认知障碍的30%,而且约每5.3年增加一倍[7]。而CSVD引起的认知功能障碍可占血管性认知功能障碍的36%~67%[1]

四、病因

CSVD的危险因素较多,可分为不可干预和可干预的危险因素两大类。

CSVD不可干预的危险因素

年龄和遗传因素是主要的不可干预的危险因素[8]

CSVD可干预的危险因素

包括高血压、吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停慢性阻塞性肺疾病、慢性肾功能不全、高脂血症和高同型半胱氨酸血症等[8]

CSVD致认知障碍危险因素

CSVD致认知障碍可能与高血压及血压波动、动脉硬化、高脂血症、高同型半胱氨酸、尿酸、炎症、基因、肥胖、吸烟、受教育程度等因素相关[9,10]

五、发生机制

目前机制不明,研究表明[1]CSVD所致认知功能障碍是一种动态变化的全脑功能紊乱性疾病,神经血管单元功能异常、血管内皮功能障碍、血脑屏障受损在发病过程中可能起重要作用。一般认为是脑血管病或其危险因素引起的病变涉及额叶、颞叶及边缘系统,或病变损害了足够容量的脑组织,导到记忆、注意、执行功能和语言等高级认知功能的受损。

诊断
一、诊断流程

图片1.png

图1 CSVD相关认知功能障碍诊断流程[1]

注:*脑小血管病认知功能障碍事件:执行功能障碍、注意和记忆下降、设置转换障碍、信息处理速度减慢、语言流畅性下降和延迟回忆等,在行为领域,可以表现为冷漠、情绪障碍、抑郁和日常生活障碍。


二、问诊与查体

问诊要注意是否有卒中事件,认知损害起病是否为隐匿起病,缓慢进展;是否存在认知障碍阶梯式加重、波动病程;是否有反应迟钝、言语缓慢、思考、启动迟缓,注意力下降;认知障碍是否伴随精神行为异常出现,如淡漠、激惹或抑郁;认知障碍对日常生活的影响;是否存在步行不稳;是否存在小便难以控制。既往病史包括卒中相关危险因素的病史,如高血压、糖尿病、高脂血症、心律失常、高同型半胱氨酸血症;家族是否有痴呆病史和卒中病史。

CSVD认知功能障碍可出现特征性的认知减退模式,存在至少一个认知域损害,主要表现为在注意力,执行功能和加工速度领域具有特征性的早期受累,但记忆功能相对完整,可进展为轻度认知损害和血管性认知障碍

CSVD认知功能障碍还可伴随的其他非认知障碍临床表现,如步态障碍、情绪和行为障碍、膀胱功能障碍等局灶性神经缺损症状和体征。临床中应注重非认知症状的识别以协助鉴别诊断[1]

三、辅助检查
优先检查
头颅MRI
结果

①白质和深部灰质中有多处腔隙性梗死;②缺血性白质改变;③血管周围间隙扩大;④皮质微梗死和微出血。

临床意义

明确颅内情况。

可选检查
头部SWI
检查描述

显示常规MRI无法显示的图像。

临床意义

可了解颅内是否有微出血发生,判断出血的部位与数量,以评估风险。

磁共振血管成像(MRA)
临床意义

对病变血管的定位、定性诊断较为准确、及时,可发现早期病变,较好地显示狭窄及闭塞血管。

计算机体层血管成像(CTA)
临床意义

可以显示患者血管病变的性质和严重程度。

经颅多普勒超声(TCD)
临床意义

通过颅内动脉的血流情况,初步评估脑动脉狭窄及闭塞的情况。

血管超声检查
临床意义

用于评价患者颅外血管斑块及狭窄程度。

四、诊断及其标准
诊断标准

CSVD认知功能障碍的诊断需全面结合临床评估、神经影像学和实验室检查,并排除其他病因相关的认知功能障碍[1]

表1 CSVD认知功能障碍诊断标准[1]

image.png

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注:*包括主观报告的认知功能下降、客观检查存在认知功能损害;WMH 脑白质高信号。

风险评估和危险分层

认知障碍的分级可参见“诊断标准”。

并发症诊断

中晚期病人卧床后可以发生肺部感染、尿路感染、褥疮、营养不良、反复发作的脑梗死、心血管事件等并发症。

共病

CSVD认知功能障碍常合并有自主神经功能紊乱、抑郁症、精神行为异常。

五、鉴别诊断
阿尔茨海默病
病史/体征/症状的鉴别

阿尔茨海默病起病隐匿,进展缓慢,近记忆力、情景记忆力等认知功能障碍突出,可影响多个认知域损害,伴精神行为异常改变。

辅助检查的鉴别

神经影像学表现为显著的颞叶内侧、海马、脑皮层萎缩,淀粉样蛋白、PET或者脑脊液Aβ、tau等生物标记物检查可协助明确诊断。

帕金森痴呆
病史/体征/症状的鉴别

帕金森病痴呆是直接由帕金森病的病理改变所导致的痴呆。表现为PD发病1年或数年后出现缓慢进展的认知障碍,而且此认知障碍影响患者的日常生活能力。根据患者临床症状、体征不同,影像学表现不同可协助诊断。

卒中后抑郁
病史/体征/症状的鉴别

卒中后抑郁是脑卒中的常见并发症,因患者卒中后出现的心理状态可能表现出假性痴呆

辅助检查的鉴别

需要患者神经心理学量表,焦虑、抑郁量表以鉴别。

麻痹性痴呆
病史/体征/症状的鉴别

麻痹性痴呆也称麻痹性神经梅毒梅毒性脑膜脑炎,是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的慢性脑膜脑炎,好发于30~50岁,男性多于女性,潜伏期长,呈慢性进行性病程,多在初次感染梅毒后5~25年发病。

正常压力脑积水
病史/体征/症状的鉴别

正常压力脑积水是影响老年人身心健康的重要疾病之一,主要表现为步态障碍、认知障碍和膀胱功能障碍临床三联征。

辅助检查的鉴别

影像学上脑室扩大,脑脊液压力正常,脑脊液分流手术可有效地改善临床症状。

六、误诊防范

易误诊人群

老年人因认知功能下降,可能合并多种病理情况,如混合型痴呆,易被误诊。


本病被误诊为其他疾病

阿尔茨海默病、帕金森痴呆


其他疾病被误诊为本病

卒中后抑郁、帕金森痴呆阿尔茨海默病、麻痹性痴呆、正常压力脑积水。


避免误诊的要点

仔细问诊,查体,根据本病诊断要点,临床、神经影像学和实验室检查三个方面的评估须同时具备,且对头颅MRI依赖较大。

治疗
一、治疗流程
预防与康复
一、一级与二级预防

可参照血管性认知障碍一级与二级预防。脑血管病的治疗、脑血管病危险因素及认知障碍的危险因素的控制对血管性认知功能障碍的预防可能都有一定帮助。非药物预防方面,提高教育水平及认知储备对于认知障碍的预防有帮助。生活方式的改善包括戒烟酒,减重、地中海饮食、运动等[18-19]

二、康复

以改善认知水平,保留认知能力,恢复日常生活能力,特别是日常独立生活能力为目标。除药物治疗外,可采取认知训练[20]及认知康复疗法[21]

三、复诊与随访

CSVD认知障碍患者均应每三个月复诊一次。

四、患者教育

需要专科医生(精神科/神经科)、老年科医生、社区卫生人员、长期照护人员密切配合,不同时期、不同机构之间尽可能做到信息共享、相互沟通协调,以便为“脑小血管病相关认知障碍”患者提供连续服务,对照料者进行相关认知障碍知识科普,提高患者家属意识及照料能力,包括:

●  结合脑血管病危险因素改善患者饮食结构,如高血压患者应低盐低脂饮食,糖尿病患者应低盐低脂糖尿病饮食。


●  鼓励患者增加体育锻炼,积极健康的生活方式。鼓励患者家属帮助患者开展认知训练。


●  按要求服药,定期复诊。

参考文献
参考文献(共21篇)
[1]中华医学会老年医学分会老年神经病学组, 脑小血管病认知功能障碍诊疗指南中国撰写专家组.脑小血管病相关认知功能障碍中国诊疗指南(2019)[J].中华老年医学杂志, 2019, 38(4):345-354. 查看更多
[2]中国研究型医院学会脑小血管病专业委员会《中国脑小血管病诊治专家共识2021》编写组. 中国脑小血管病诊治专家共识2021[J]. 中国卒中杂志,2021,16(7):716-725.
[3]Pantoni L. Cerebral small vessel disease: from pathogenesis and clinical characteristics to therapeutic challenges[J]. Lancet Neurol,2010,9:689-701.
[4]Moran C, Phan TG, Srikanth VK. Cerebral small vessel disease:a review of clinical,radiological, and histopathologicalphenotypes[J]. Int J Stroke,2012, 7:36-46.(IF: 6.948)
[5]WuSM, WuB, LiuM, et al. Stroke in China:advances and challenges in epidemiology, prevention,and management[J]. Lancet Neurol, 2019, 18(4): 394-405. (IF: 59.935)
[6]WangYL, XuJ, ZhaoXQ, et al. Association of hypertension with stroke recurrence depends on ischemic stroke subtype[J]. Stroke, 2013, 44(5): 1232-1237.
[7]SierraC.Cerebralsmallvesseldisease, cognitiveimpairmentand vasculardementia[J].PanminervaMed, 2012, 54(3): 179-88.
[8]MaY, SongA, ViswanathanA, et al. Blood pressure variability and cerebral small vessel disease: a systematic review and meta-analysis of populationbased cohorts[J]. Stroke, 2020, 51(1):82-89.
[9]牛智领, 牛好敏, 刘远洪, 等.缺血性脑小血管病轻度认知障碍的危险因素[J].临床医学, 2014, 34(8):15-17
[10]曾龙欢, 崔华.老年男性高血压患者血清炎性因子与脑血管疾病的关系[J].中华老年心脑血管病杂志, 2016, 18(7):691-693.
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[19]Mijajlović MD, Pavlović A, Brainin M,et al. Post-stroke dementia-a comprehensive review[J]. BMC Med, 2017, 15(1): 11.
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[21]中国卒中学会血管性认知障碍分会. 卒中后认知障碍管理专家共识2021[J]. 中国卒中杂志, 2021, 16 (4): 14.
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引用内容
蔡静.脑小血管病相关认知功能障碍[EB/OL].(2024-12-10).医知源.https://yzy.medlive.cn/html/entry?id=677&scene=wiki_quote&app_name=wiki_quote
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危险程度分析
高致病性病原微生物
第一类病原微生物
引起人类或者动物非常严重疾病的微生物,以及我国尚未发现或者已经宣布消灭的微生物。
第二类病原微生物
引起人类或者动物严重疾病,比较容易直接或者间接在人与人、动物与人、动物与动物间传播的微生物。
非高致病性病原微生物
第三类病原微生物
引起人类或者动物疾病,但一般情况下对人、动物或者环境不构成严重危害,传播风险有限,实验室感染后很少引起严重疾病,并目具备有效治疗和预防措施的微生物。
第四类病原微生物
通常情况下不会引起人类或者动物疾病的微生物。